Rustitzky-Kahler's sygdom eller myelom er en onkologisk sygdom i kredsløbssystemet. Et karakteristisk træk ved sygdommen er, at antallet af plasmocytter (celler, som producerer immunoglobuliner) stiger på grund af en ondartet tumor i blodet, som begynder at producere en stor mængde patologisk immunoglobulin (paraprotein).
Multipelt myelom - hvad er det i enkle ord?
Multipelt myelom er en af myeloms former. Plasmocyt-slående tumor i denne sygdom opstår i knoglemarven. Statistisk er myelom af knoglerne i rygsøjlen, kraniet, bækkenet, ribben, thorax og, sjældent, rørformede knogler i kroppen mere almindeligt. Ondartede formationer (plasmacytomer) med multiple myelom indfanger flere knogler og når en størrelse på 10-12 cm i diameter.
Plasmocytter er en bestanddel af kroppens immunsystem. De producerer specifikke antistoffer, der beskytter mod en bestemt sygdom (hvilket immunoglobulin skal fremstilles ved "at spørge" specielle hukommelsesceller). Plasma celler inficeret med en ukontrolleret tumor (plasmomyelomceller) producerer ukorrekte (beskadigede) immunglobuliner, som ikke kan beskytte kroppen, men akkumuleres i nogle organer og forstyrrer deres arbejde. Derudover forårsager plasmacytomet:
- fald i antallet af erythrocytter, blodplader og leukocytter;
- øget immundefekt og øget sårbarhed over for forskellige infektioner;
- hæmatopoiesis og stigning i blodviskositeten
- krænkelse af mineral- og proteinmetabolisme
- Udseendet af infiltrerer i andre organer, især ofte i nyrerne;
- patologiske forandringer i knoglevæv i tumorområdet - knoglen er tyndt og ødelagt, og når tumoren spirer gennem den, trænger den ind i blødt væv.
Årsager til myelom
Rustitskiy-Kahlers sygdom er blevet undersøgt af læger, men der er ingen konsensus om årsagerne til forekomsten i medicinske kredse. Det blev konstateret, at der i legemet af en syg person er lymfevirus af typen T eller B ofte til stede, og da plasmaceller dannes fra B-lymfocytter, fører enhver overtrædelse af denne proces til svigt og begyndelsen af dannelsen af patoplasmocytter.
Udover den virale version er der tegn på, at myelom også kan udløses af strålingseksponering. Lægerne studerede mennesker ramt i Hiroshima og Nagasaki, i eksplosionszonen ved kernekraftværket i Tjernobyl. Det blev konstateret, at blandt dem, der fik en høj dosis af stråling, er procentdelen af tilfælde af myelom og andre sygdomme, der påvirker blod og lymfesystem, højt.
Blandt de negative faktorer, der øger risikoen for kontraherende myelom, kalder læger:
- Rygning - jo længere er rygerens oplevelse, og jo flere cigaretter røget, jo højere er risikoen;
- immundefekt;
- indvirkning på giftige stoffer
- genetisk prædisponering.
Myelom - symptomer
Myelom forekommer hovedsageligt i alderdommen, der påvirker både kvinder og mænd. Sygdommen Rustitskogo-Kahler - symptomer og klinisk billede observeret hos patienter:
- besejre hæmopoietiske og knoglesystemer;
- krænkelse af metaboliske processer
- patologiske forandringer i urinsystemet.
Multiple myelom symptomer:
- de tidligste tegn på myelom er smerter i knoglerne (i rygsøjlen, brystet, kraniet knogler), spontane frakturer, deformation af knogler og tilstedeværelsen af tumorformationer;
- hyppig lungebetændelse og andre sygdomme fremkaldt af immunitetens fald og begrænsning af luftvejsbevægelser forårsaget af forandringer i brystets knogler;
- dystrofiske forandringer i hjertets muskler, hjertesvigt;
- øget milt og lever
- myelomnefropati - en lidelse i nyrerne med en karakteristisk stigning i proteiner i urinen, hvilket betyder, at der er nyreinsufficiens;
- normokromisk anæmi - fald i antallet af erythrocytter og hæmoglobinniveau;
- hypercalcemia - en øget mængde calcium i plasma og i urinen, denne tilstand er meget farlig, dens symptomer - opkastning, kvalme, døsighed, vestibulære apparatforstyrrelser, mentale patologier;
- fald i niveauet af normal immunoglobulin;
- hæmopoiesis lidelser - blødning af slimhinder, blå mærker, spasmer af arterier phalanges, hæmoragisk diathesis;
- paræstesi ("uhyggelig"), hovedpine, døsighed, omdannelse til stupor, konvulsioner, svimmelhed, døvhed, dyspnø;
- i de sidste faser - vægttab, feber, alvorlig anæmi.
Former af myelom
Ifølge den klinisk-anatomiske klassifikation er myeloma af følgende former:
- ensomt myelom - med en tumor i knogle eller lymfeknude;
- multiple (generaliseret) myelom - med dannelsen af flere tumorlæsioner.
Derudover kan multiple myelomer være:
- diffus - i dette tilfælde patologisk har formationerne ingen grænser, men gennemsyrer hele strukturen af knoglemarven;
- multiple-focal - knoglerens plasmacytom udvikler sig i begrænsede områder, og derudover kan tumorer forekomme i lymfeknuderne, milten.
- diffus fokal - kombinere symptomer på diffuse og multiple.
Myelom sygdom - stadier
Læger opdeler tre faser af multipelt myelom, anden fase er overgangsperiode, når indekserne er højere end i første, men lavere end i tredje (den tyngste):
- Første fase er præget af et hæmoglobin sænket til 100 g / l, normalt calciumniveau, lav koncentration af paraproteiner og Bens-Jones protein, et tumorfokus på 0,6 kg / m², ingen osteoporose, knogledetformation.
- Den tredje fase karakteriseres af en nedsat til 85 g / l og et lavere hæmoglobin, en calciumkoncentration i blodet over 12 mg pr. 100 ml, flere tumorer, en høj koncentration af paraproteiner og Bens-Jones-proteinet, en total tumorstørrelse på 1,2 kg / m² eller mere, tegn på osteoporose.
Komplikationer af myelom
For multiple myelom er komplikationer forbundet med tumorens destruktive aktivitet karakteristiske:
- svær smerte og knoglebrud (brud)
- nyresvigt med behovet for hæmodialyse ;
- vedvarende infektionssygdomme
- anæmi i et alvorligt stadium, der kræver transfusioner.
Myelom - diagnose
Ved diagnosen myelom er differentialdiagnose vanskelig, især i tilfælde hvor der ikke er nogen åbenlys tumorfoci. Patienten undersøges af en hæmatolog, som har mistanke om en myeloms diagnose, som først undersøger om der findes tegn som knoglesmerter, blødninger, hyppige infektionssygdomme. Derudover foretages yderligere undersøgelser for at afklare diagnosen, dens form og omfang:
- generel analyse af blod og urin
- bryst og skelet-røntgen;
- computertomografi;
- biokemisk blodprøve ;
- koagulogram ;
- en undersøgelse af mængden af paraproteiner i blodet og urinen;
- knoglemarvsbiopsi;
- studere om metoden af Mancini om definitionen af immunglobuliner.
Myelom - en blodprøve
Hvis en diagnose af myelom mistænkes, ordinerer lægen en generel og biokemisk blodprøve. Følgende indikatorer er typiske for sygdommen:
- hæmoglobin - mindre end 100 g / l;
- erythrocytter - mindre end 3,7 t / l (kvinder), mindre end 4,0 t / l (han);
- blodplader - mindre end 180 g / l;
- leukocytter - mindre end 4,0 g / l;
- ESR - mere end 60 mm pr. Time
- protein - 90 g / l og derover;
- albumin - 35 g / l og derunder;
- urea - 6,4 mmol / l og højere;
- calcium - 2,65 mmol / l og højere.
Myelom - røntgen
Det vigtigste stadium i studiet med myelom er røntgen. Diagnosen af multiple myelom diagnose ved hjælp af radiografi kan helt bekræfte eller efterlade tvivl. Tumorer i røntgenstrålen er tydeligt synlige, og i tillæg - lægen er i stand til at vurdere omfanget af skader og deformation af knoglevæv. Diffusive læsioner på røntgen afslører sværere, så lægen kan have brug for yderligere metoder.
Myelom sygdom - behandling
I øjeblikket anvendes en integreret tilgang til behandling af myelom med primær brug af stoffer i forskellige kombinationer. Kirurgisk behandling er nødvendig for at fastsætte ryghvirvlerne på grund af deres ødelæggelse. Multipel myelom - medicin behandling omfatter:
- Målrettet terapi , der stimulerer syntese af proteiner, fører kampen med paraproteiner;
- kemoterapi, hæmmer væksten af kræftceller og dræber dem;
- Immun terapi rettet mod at stimulere ens egen immunitet
- kortikosteroidbehandling, som forbedrer basisk behandling
- behandling med bisfosfonater, der styrker knoglevæv
- bedøvelse terapi med henblik på at reducere smerte syndrom.
Myelom - kliniske anbefalinger
Desværre er det umuligt at komme helt fra myeloma, terapien har til formål at forlænge livet. For at gøre dette skal du følge visse regler. Diagnose af myelom - anbefalinger fra læger:
- Overhold nøje behandlingen af lægen.
- Styrk immuniteten ikke kun med medicin, men også med vandring, vandprocedurer, solbadning (ved hjælp af solcreme og under minimal solaktivitet - om morgenen og om aftenen).
- For at beskytte mod infektion - overhold personlige hygiejnebestemmelser, undgå overfyldte steder, vask hænder, før du tager medicin, før du spiser.
- Gå ikke barfodet på grund af nederlag i perifere nerver, det er nemt at få ondt og ikke mærke det.
- Overvåg sukkerniveauet i fødevarer, da nogle lægemidler bidrager til udviklingen af diabetes.
- Bevar en positiv holdning, fordi positive følelser er af afgørende betydning for sygdommens forløb.
Kemoterapi for multiple myelomer
Kemoterapi til myelom kan ske med en eller flere lægemidler. Denne behandlingsmetode gør det muligt at opnå fuldstændig remission i ca. 40% af tilfældene, delvis - i 50% forekommer der dog ofte sygdomme, som sygdommen rammer mange organer og væv. Plasmacytom - behandling med kemoterapi:
- Ved den første behandlingsfase tages kemoterapi, som lægen har ordineret i form af tabletter eller injektioner, i henhold til ordningen.
- I anden fase, hvis kemoterapi er effektiv, transplanteres knoglemarvstamcellerne - tag en punktering , ekstraher stamcellerne og fastgør dem igen.
- Mellem kurser af kemoterapi udføres kurser med interferon-alfa-lægemidler - for at maksimere remission.
Multipel myelom - prognose
Desværre er diagnosen myelom skuffende - lægerne kan kun forlænge perioderne. Ofte dør patienter med myelom af lungebetændelse, dødelig blødning forårsaget af krænkelse af blodkoagulation, brud, nyresvigt, tromboembolisme. En god prognostisk faktor er ung alder og den første fase af sygdommen. Den værste prognose er hos mennesker ældre end 65 med ledsygdomme i nyrerne og andre organer, flere tumorer.
Multipel myelom - Forventet levetid:
- 1-2 år - uden behandling
- op til 5 år - den gennemsnitlige forventede levetid for myelom for personer, der gennemgår terapi
- op til 10 år - forventet levetid med god respons på kemoterapi og sygdom i et let stadium
- mere end 10 år kan kun leve patienter med et enkelt tumorfokus, med succes fjernet af læger.