Creutzfeldt-Jakobs sygdom blev beskrevet af to tyske forskere, hvis efternavne blev kaldt sygdommen allerede i begyndelsen af det 20. århundrede. Selv siden den tid er gået mere end et århundrede, er der ikke fundet en kur mod denne sygdom. Forskere var i stand til at identificere kilden til sygdommen - en fjendtlig prion, men kunne ikke lære at håndtere det.
Creutzfeldt-Jakobs sygdom - hvad er det?
Creutzfeldt-Jakob prionsygdom udvikler sig som følge af en genmutation forårsaget af en fjendtlig menneskelig organisme, proteinprion. Det menes at kilden til dette protein er kvæg, men ny forskning hypoteser, at sygdommen opstår spontant og uden en ekstern årsag. Forskere mener, at KBH-sygdommen (galskygsygdom) skrider frem, og der ses tilfælde af nye sygdomsformer. I 1990'erne blev der registreret tilfælde af underarten af denne sygdom, der blev kaldt galskygsygdom.
Tidligere ramte sygdommen personer ældre end 65 år, men nu er der tilfælde af skade på yngre mennesker. Prion virus påvirker hjernen, som følge af hvilke kognitive processer og karakter begynder at lide hos mennesker. Udviklingen af læsionen fører til en stigning i symptomer, taleforstyrrelser, anfald og parese af lemmerne. Toppen af sygdommen er koma og død. Efter infektion lever en person ikke mere end to år. Den gennemsnitlige forventede levetid for prionskader er 8 måneder.
Creutzfeldt-Jakob sygdom - forårsagende middel
Viruset af ko rabies er forårsaget af et mutant prion protein. Prioner findes i menneskekroppen, men har en anden struktur. Det fjendtlige protein, der kommer udefra, dør ikke i menneskekroppen, men kommer fra blodstrømmen til hjernen. Der begynder han at interagere med menneskelige prioner, hvilket fører til en ændring i deres struktur. Den infektiøse prion skaber plaques på neuroner, hvorefter neuronen fortabes.
Creutzfeldt-Jakobs sygdom - infektionsvejen
Forskere adskiller sådanne måder at inficere Creutzfeldt-Jakob sygdom på:
- transplantation af inficerede kvægvæv inficeret med infektiøse prioner;
- transfusion af forurenet blod
- Overførsel af infektion gennem ikke-sterile kontaminerede kirurgiske instrumenter;
- spiser dårligt forarbejdet smittet kød af køer, får, geder.
Sygdom af Creutzfeldt-Jakob - årsager
Den etiologiske årsag til Creutzfeldt-Jakobs sygdom er ikke ligefrem etableret. Selv om udgaven af en fremmed prion fra ydersiden (ofte fra et dyr) generelt accepteres, er der andre teorier. En af teorierne er antagelsen om, at den menneskelige prion, ændret af en eller anden grund, begynder at ændre nabostillede prioner, hvilket fører til nederlaget for forskellige strukturer i hjernen.
Mutageniske prioner med Creutzfeldt-Jakobs sygdom begynder at virke mod værtsorganismen. De forhindrer cellen i at udføre sin funktion, blokering af processerne der forekommer i den. Som et resultat af prionerne dør cellen. Omkring døde celler udvikler inflammatoriske processer, hvor meget aktive enzymer deltager. Disse stoffer forstyrrer arbejdet med sunde celler og derved øger skaden på hjernens strukturer.
Creutzfeldt-Jakobs sygdom - symptomer
Kovabies hos mennesker, hvis symptomer afhænger af læsionsstedet i begyndelsen, manifesterer sig ved sådanne tegn:
- distraktion, irritabilitet;
- hovedpine, svimmelhed
- problemer med søvn;
- forringelse af synet
- apati, mangel på initiativ;
- hukommelsessvigt
- nedsat libido;
- episodisk eufori eller frygt
- delirium eller hallucinationer
- problemer med tale;
- parese af lemmer, unsteadiness under bevægelse.
I anden fase manifesterer galne koe-sygdomme, hvis symptomer stiger, af sådanne tegn:
- epileptiske anfald ;
- lammelse;
- tab af muskelkontrol, tremor;
- demens;
- alvorlig taleforringelse
- psykiatriske lidelser.
Terminalfasen er karakteriseret ved følgende symptomer:
- tilstand af udmattelse
- tab af kontrol af bækkenorganer;
- nedsat svulmning
- fuldstændig lammelse
- koma.
Kreutzfeldt-Jakob sygdom - diagnose
For at afklare diagnosen kræver et komplet klinisk billede, bekræftet af instrumentelle data. I dette tilfælde finder lægen, når han opsamler en anamnesis, ud i hvilken zone patienten bor, uanset om der er kontakter med kvæg. Det er vigtigt at finde ud af alle de symptomer, patienten har behandlet. Der lægges særlig vægt på problemer med syn, mentale og motoriske evner.
Instrumentdata inkluderer resultaterne af sådanne undersøgelser:
- EEG (elektroencefalogram) - det vil være nedsat aktivitet med periodiske eller pseudoperiodiske akutte bølger.
- PET af hjernen.
- Creutzfeldt-Jakobs sygdom, MR, hvor T2-tilstanden udføres, påvises i undersøgelsen med det såkaldte "bikakestopsymptom" - områder med forhøjede signaler.
- Lumbal punktering til undersøgelse af cerebrospinalvæske.
- Stereotoksisk biopsi i hjernen, som gør det muligt at opdage et infektiøst protein.
Creutzfeldt-Jakobs sygdom - behandling
Da der ikke er nogen nøjagtig årsag til sygdommen, er der ikke fundet nogen medicin mod den. Immunisering af køer og mennesker gav ikke de ønskede resultater. Vær ikke opmærksom på fjendtlige prioner og antivirale lægemidler. Forskerne var i stand til at forstå, hvordan man forlænger livet af inficerede celler, men det er kun et lille skridt i søgen efter et effektivt stof. I øjeblikket behandles gale koesygdomme hos mennesker kun symptomatisk. Patienten er ordineret antikonvulsiv og antiepileptisk medicin.