Creutzfeldt-Jakobs sygdom er en sjælden sygdom forbundet med hjerneskade på grund af forekomsten af et unormalt prionprotein i neuroner og opkaldt til forskere, der først beskrev det. Den mest almindelige patologi blandt personer i alderen 65-70 år.
Årsager til Creutzfeldt-Jakobs syndrom
Det har været videnskabeligt fastslået, at Creutzfeldt-Jakobs sygdom er en infektiøs patologi. Det er kendt, at i hjernens nerveceller og nogle andre celler i menneskekroppen er der et normalt prionprotein, hvis funktioner forbliver uklare for i dag.
Et unormalt infektiøst proteinprion, der trænger ind i menneskekroppen, trænger ind i hjernen med blod, hvor det akkumuleres på neuroner. Endvidere forårsager den patologiske prion i kontakt med det normale protein i hjernecellerne en ændring i dets struktur, hvilket resulterer i, at sidstnævnte gradvist omdannes til en patogen form svarende til den smitsomme prion. Unormale prioner danner plaques og forårsager neuronal død.
Infektion med patogene prioner kan forekomme på følgende måder:
- når transplantation af inficerede væv (hud, hornhinde i øjet, hård skal af hjernen);
- gennem et ukvalificeret steriliseret neurokirurgisk instrument;
- med blodtransfusion
- med indførelsen af hormonelle lægemidler (human gonadotropin, somatotropin);
- når man spiser kød af syge dyr eller infektionsbærere (køer, geder osv.).
En af de faktorer, der forårsager sygdommen, er også den genetiske disponering forbundet med mutationen af gener. Nogle tilfælde af sygdommen har en ukendt oprindelse.
Symptomer på Creutzfeldt-Jakobs sygdom
Creutzfeldt-Jakobs sygdom har en lang inkubationsperiode, som er forbundet med den tid, for hvilken indtrængning af infektiøse prioner i hjernevæv og patogene forandringer i normale prioner forekommer. Hvor længe disse processer varer, afhænger af metoden til infektion. Så når infektion af hjernevæv med inficerede ikke-kirurgiske værktøjer udvikler sygdommen efter 15 til 20 måneder, og når inficerede lægemidler introduceres, efter 12 år.
Det meste af Creutzfeldt-Jakobs sygdom har en gradvis udvikling. Der er tre stadier af sygdommen, der er karakteriseret ved forskellige symptomer:
1. Fasen af prodromale symptomer:
- irritabilitet;
- koncentrationsbesvær
- hovedpine ;
- svimmelhed;
- søvnforstyrrelser;
- nedsat synsstyrke;
- ændringer i adfærdsmæssige reaktioner
- følelse af årsagssygdom
- pludselige hallucinatoriske oplevelser;
- ustansighed i gang
- overtrædelse af tælleoperationer, læsning.
2. Fase af udfoldede kliniske manifestationer:
- Spastisk lammelse (af de nederste eller øverste lemmer, halvdelen af kroppen);
- forstyrrelse af koordinationen af frivillige bevægelser
- epileptiske anfald ;
- muskelstivhed
- tremor, athetose;
- myoklonus;
- taleforstyrrelser;
- følsomhedsforstyrrelser.
3. Terminalstadiet - kendetegnet ved dyb demens, hvor patienter er i en tilstand af udstødning, ikke-kontakt. Der er en stærk muskelatrofi, hyperkinesi, svulningsforstyrrelser, mulig hypertermi og epileptiske anfald.
Behandling og udfald af Creutzfeldt-Jakob sygdom
Denne sygdom fører i alle tilfælde til døden. Livsledigheden hos de fleste patienter er højst et år fra det øjeblik sygdomsbegyndelsen begynder. Til dato er tilgange til specifik behandling i aktiv udvikling, og patienter modtager kun symptomatisk behandling.